Krónika

Az álomkór, amely sokkolta Európát, mi történt Bécsben 1916 telén?

Nem influenzáról, nem egyszerű agyvelőgyulladásról volt szó, az „álomkór” máig az orvostörténet egyik legnagyobb rejtélye

1916 telén Bécsben egy nagyon szokatlan járvány tört ki. A betegek nem egyszerűen belázasodtak vagy legyengültek, hanem fejfájás, zavartság, delírium, extrém álmosság, majd sokaknál merevség, mozdulatlanság és katatón állapot jelent meg.

Az álomkór, amely sokkolta Európát, mi történt Bécsben 1916 telén?
Az encephalitis lethargica esetében a betegek egy része túlélte az akut szakaszt, mégis úgy tűnt, mintha a kór évekkel később is tovább dolgozna bennük
Fotó: Maria Mosconi / Hans Lucas / Hans Lucas via AFP

A kórképet később encephalitis lethargica, vagyis „letargiás agyvelőgyulladás” néven írta le Constantin von Economo osztrák neurológus 1917-ben. Az elnevezés találó volt ugyan, de a magyarázat már sokkal kevésbé az.

Az orvosok gyorsan felismerték, hogy valami olyasmivel állnak szemben, amivel addig még nem találkoztak.

A következő években a betegség már nem maradt bécsi különlegesség. 1916 és az 1920-as évek közepe között világszerte elterjedt és a becslések szerint több mint egymillió embert érinthetett.

A halálozás jelentős mértékű volt, de legalább ennyire megrázóan hatott az is, ami a túlélőkkel történt. Sok betegnél nem ért véget a történet az akut szakasszal, hónapokkal vagy évekkel később posztencephalitises parkinsonizmus alakult ki. Ez merevséggel, lassúsággal, maszkszerű arccal, beszédzavarral és súlyos mozgáskorlátozottsággal járt. Vagyis a betegség nemcsak „elaltatta” a betegeket, hanem sokakat később szinte bezárta a saját testükbe.

Az esetek pontos száma máig vitatott. A korábban említett milliós nagyságrend azért különösen erős adat, mert az encephalitis lethargica ma sokszor ritka, szinte legendás kórképként él a köztudatban, holott a saját korában nagyon is valós, nemzetközi közegészségügyi jelenség volt.

Nem néhány furcsa esetről beszélünk tehát, hanem olyan kórról, amely Európát és más kontinenseket is elért, és amelynek következményeit kórházak egész neurológiai osztályai viselték, terhelték meg még évekkel később is.

A betegség azért is bénította meg a kor orvosi gondolkodását, mert nem illett bele a megszokott mintázatokba. Nem olyan volt, mint egy klasszikus fertőzés, amely lázzal indul, majd vagy gyógyul, vagy halálhoz vezet.

Az encephalitis lethargica esetében a betegek egy része túlélte az akut szakaszt, mégis úgy tűnt, mintha a kór évekkel később is tovább dolgozna bennük. Ez a késleltetett neurológiai következmény akkoriban különösen nyugtalanítóan hatott, mert az orvosok azt látták, hogy a fertőzés elmúlik, de a személyiség, a mozgás, az éberség és a test feletti kontroll nem tér vissza. A betegség így nemcsak járványként, hanem hosszú árnyékot vető idegrendszeri katasztrófaként is megjelent.

Ez a pont teszi az encephalitis lethargicát igazán egyedivé. A korabeli leírások alapján nem egyetlen, könnyen felismerhető tünet dominált, hanem egy furcsa spektrum összessége. Egyesek alig tudtak ébren maradni, mások épp ellenkezőleg, makacs álmatlanságban szenvedtek. Voltak, akik agitálttá, pszichotikussá váltak, mások fokozatosan kővé dermedtek. A kutatók ma is úgy látják, hogy a betegség az agy bizonyos, főleg alvás-ébrenlétet és mozgásszabályozást érintő területeit támadhatta meg.

Constantin von Economo leírásai azért váltak orvostörténeti szempontból kiemelt jelentőségű dokumentumokká, mert nagyon pontosan felismerte, hogy itt nem egyszerű „álmosságról” van szó. Ez utólag különösen érdekes, mert von Economo nevét később az alváskutatás történetében is sokat emlegették. Vagyis az encephalitis lethargica nemcsak egy rejtélyes járvány volt, hanem olyan megfigyelésekhez is vezetett, amelyek az alvás idegrendszeri szabályozásának megértését is formálták.

A legnagyobb kérdés azonban máig ugyanaz, vajon mi okozta? A kortársak sokáig az 1918-as influenzajárvánnyal próbálták összekötni, de erre sosem született meggyőző bizonyíték. Később felmerült valamilyen vírusfertőzés, sőt autoimmun mechanizmus lehetősége is, de egyetlen elmélet sem zárta le végleg az ügyet. Ezért számít az encephalitis lethargica ma is az orvostörténet egyik legmakacsabb rejtélyének. Jól leírták, sok esetet láttak, a hosszú távú következményeit is ismerték, mégsem tudjuk biztosan, mi indította el.

A történet később újra a figyelem középpontjába került Oliver Sacks munkája nyomán a 20. század második felében. Az általa kezelt betegek közül többen évtizedek óta szinte mozdulatlan, „befagyott” állapotban éltek vagy inkább léteztek, amikor az L-DOPA-kezelésre átmenetileg reagáltak.

Az L-DOPA egy olyan gyógyszerhatóanyag, amelyet a szervezet dopaminná alakít. Erre azért van szükség, mert a dopaminhiány több mozgászavar, főként a Parkinson-kór és a posztencephalitises parkinsonizmus hátterében is szerepet játszik.

Az L-DOPA kémiai összetétele.
Az L-DOPA kémiai összetétele.
Fotó: DIGICOMPHOTO / SCIENCE PHOTO LIBRA / FCA / Science Photo Library via AFP

Az L-DOPA nem magát a betegséget gyógyítja, hanem segíthet enyhíteni az olyan tüneteket, mint a merevség, lelassultság, mozgásszegénység és a nehezített beszéd vagy járás. Azért fontos, mert a dopamin önmagában nem jut át jól a vér-agy gáton, az L-DOPA viszont igen, és az agyban alakul át aktív anyaggá.

Ez drámai módon mutatta meg, hogy ezek az emberek nem „eltűntek”, hanem ott voltak a saját testük fogságában. Sacks beszámolói nem oldották meg a járvány eredetének kérdését, de emberközelbe hozták azt, amit a száraz orvosi leírások kevésbé tudtak jelesül, hogy az encephalitis lethargica nem pusztán diagnózis, hanem hosszúra nyúlt emberi tragédia volt.

Az encephalitis lethargica története azért különösen izgalmas ma is, mert a modern orvostudomány egyik visszatérő kérdését vetíti előre: előfordulhat-e, hogy egy fertőzés vagy immunreakció évekkel később is maradandó idegrendszeri nyomot hagy? Ebben az értelemben az „álomkór” nem csak történelmi furcsaság, hanem meglepően mai kérdés is.

Kapcsolódó írásaink