A furcsa betegség, amely 500 000 ember életét követelte, majd hirtelen eltűnt

A letargikus encephalitis (EL) néven ismert betegség először 1916 télén kezdett elterjedni Európában. Constantin von Economo, a Bécsi Egyetem Pszichiátriai-Neurológiai Klinikájának orvosa volt az első, aki leírta a betegséget, miután több beteg furcsa neurológiai tünetekkel jelentkezett. A betegeket meningitis, multiplex sclerosis és delírium diagnózissal vették fel. De ezek a tünetek egyike sem illett pontosan egyetlen ismert betegséghez sem, és egy új tünet – letargia, vagy álmosság – új jelenségként különböztette meg. Akut vagy krónikus formában kategorizálták, bár a két fázis gyakran összeolvadt.

„Az akut encephalitis lethargica gyakran fokozatosan jelentkező, nem jellegzetes, influenzaszerű tünetekkel jelentkezett, köztük rossz közérzettel, enyhe lázzal, garatgyulladással, remegéssel, fejfájással, szédüléssel és hányással” – magyarázza a témáról szóló 2017-es áttekintés . „Ezt neurológiai tünetek követték, amelyek nagyon gyorsan jelentkezhettek, mint például egy lány esetében, aki hazaúton egy koncertről hirtelen féloldali bénulást kapott. Fél óra múlva elaludt, és 12 nappal később meghalt.”

A betegséget további kategóriákra osztották, amelyek közül néhány halálosabb volt, mint mások. Különösen jellegzetes volt a letargikus encephalitis somnolens-ophthalmoplegiás formája, amelyet extrém álmosság jellemezte.

„A betegek leginkább elsöprő alvási vágyat éreztek, és rendkívül hosszú ideig aludtak, de könnyen felébredtek, és gyakran tudatában voltak mindennek, ami körülöttük történt, miközben ebben a pszeudo-álmosság állapotban voltak” - magyarázza a tanulmány. „Az álmosságot és szemmozgásképtelenséget okozó forma halálozási aránya magasabb volt, mint az encephalitis lethargica egyéb formáinak, meghaladta az 50 százalékot; azonban a túlélők közül többen tapasztaltak kevés vagy egyáltalán nem tapasztaltak hosszú távú következményeket, mint a többi forma esetében.”

Az EL, amely feltehetően több mint fél millió halálesetet okozott, a betegség előrehaladtával egyre szomorúbbá vált.

„A betegek tudatuknál voltak és éberek voltak, de nem teljesen ébren; egész nap mozdulatlanul és némán ültek a székükben, teljesen energiátlanul, lendület nélkül, kezdeményezőkészség, motiváció, étvágy, érzelmek és vágyak nélkül; aktív figyelem nélkül, mély közönyösséggel vették tudomásul, ami körülöttük történt.” írta Dr. Oliver Sacks, aki a betegségben szenvedő betegeket kezelte, a 1960-as években a New York-i Beth Abraham Kórházban töltött idejéről a Awakenings című könyvében. „Nem közvetítették és nem is érezték az élet érzését; olyan lényegtelenek voltak, mint a szellemek, és olyan passzívak, mint a zombik.”

A betegség terjedt. Akárcsak a COVID-19 esetében, a pandémia következő néhány évében új változatok jelentek meg. 1919-1920-ban Olaszországban és Svédországban egy új törzs jelent meg, amelyet hiperkinetikus és álmatlansági fázisok, valamint morfiummal sem enyhíthető idegfájdalom jellemeztek.

„A hiperkinetikus tüneteket különbözőképpen jellemezték, mint például „gyors görcsök”, beleértve a myoclonust és a stimulustól függő myoclonust, vagy más akaratlan mozgásokként, amelyeket chorea, athetosis, dystonia, myokymia vagy tremor néven írtak le” – magyarázza egy cikk a témáról, számol be az IFLScience.

„A görcsök, vagy mioklonusok gyakrabban érintették a rekeszizmot vagy a hasat, mielőtt az arcot vagy a végtagokat érintették, és gyakran aszimmetrikusan jelentkeztek, csak a has egyik negyedét, egy végtagot vagy akár egyetlen szemmozgató izmot érintve.”

A betegek végtagjaik merevségére számíthattak, és hosszú ideig mozgásképtelenek voltak.

Azok, akik túlélték a kezdeti betegséget, még nem voltak biztonságban, mivel a komplikációk gyakran csak évekkel a kezdeti fertőzés után jelentkeztek.

„A krónikus fázist parkinsonizmus jellemezte, de alvászavarok, okulomotoros rendellenességek, akaratlan mozgások, beszéd- és légzési rendellenességek, valamint pszichiátriai zavarok is gyakoriak voltak” – magyarázza a 2017-es áttekintés. „A járványt követő évtizedekben a parkinsonizmusos esetek akár 50%-a is posztencefalitikus volt.”

A betegség oka nagyrészt ismeretlen marad. Az EL terjedésével népszerűvé vált egyik elmélet szerint a betegséget az 1918-as influenza-járványért felelős vírus okozta. A két betegség hasonló időben jelent meg és véget ért, ezért logikus, hogy az emberek úgy gondolják, hogy összefüggés van közöttük. Az 1918 és 1923 közötti időszakban az Egyesült Államok városait vizsgálva azonban nem találtak összefüggést a két betegség között, amelyek úgy tűnik, külön-külön jelentek meg.

Egyes epidemiológusok még mindig gyanítják, hogy lehet összefüggés, bár kevés közvetlen bizonyíték támasztja alá ezt az elképzelést. Az egyik elképzelés szerint az EL az influenza-járvány következtében kialakult idegkárosodás volt, bár késleltetett megjelenéssel, mivel csak akkor vették észre, amikor az agyban már elegendő károsodás keletkezett.

Egy újabb tanulmány, amely a betegektől származó kevés rendelkezésre álló agyszövetmintát vizsgálta, arra a következtetésre jutott, hogy az enterovírus – egy víruscsoport, amelybe a polio is tartozik, és amely a fertőzött betegek váladékával való érintkezés útján terjed – volt a betegség valószínűsíthető oka.

Azonban nincs általános konszenzus arról, hogy mi okozta ezt a furcsa és szomorú betegséget. 1927-ben, miután körülbelül 500 000 embert ölt meg, az EL nagyrészt megszűnt terjedni, és szinte teljesen eltűnt. Bár a betegség eltűnése „jó dolog”, az okát nem ismerve nem tudjuk, hogy milyen valószínűséggel jelennek meg hasonló betegségek a jövőben.

„Hacsak nem azonosítják egyértelműen a klasszikus EL másik okát, formálisan lehetséges, hogy egy másik influenza-járvány során visszatér” – egy tanulmány következtetése, bár hozzáteszik, hogy ennek lenne egy pozitív oldala is. „Egy ilyen visszatérés lehetőséget nyújtana az EL etiológiájának modern módszerekkel történő megállapítására.”