Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) tünetei és kezelése

Mi az az idiopátiás tüdőfibrózis?

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy krónikus, progresszív tüdőbetegség, amelyben a tüdő szövete lassan hegesedik (fibrózis). Ez a hegesedés csökkenti a tüdő rugalmasságát, megnehezítve az oxigén bejutását a véráramba.

• A „idiopátiás” szó azt jelenti: ismeretlen eredetű.
• Elsősorban az idősebb felnőtteket érinti (60 év felett),
• és általában végzetes, mivel nincs oki terápia vagy gyógyulás.

Felfedezése, történeti háttér

• Az IPF-et először a 20. század közepén írták le krónikus intersticiális tüdőbetegségként.
• Az évtizedek során egyre több hasonló tünetű betegséget különítettek el, végül megszületett az önálló IPF diagnózis, mint egy specifikus tüdőfibrózis forma.
• 1990-es évek óta kezdik különálló entitásként kezelni.
• 2020-as évekre a képalkotó eljárások és biopsziás technikák fejlődése tette lehetővé pontosabb diagnózisát.

Mi okozza?

Ismeretlen okú, de több hajlamosító tényező ismert:

Lehetséges rizikófaktorok:

• Dohányzás
• Tartós környezeti por- vagy vegyi anyag expozíció (pl. fa- és fémipar)
• Gastrooesophagealis reflux (GERD) – savas reflux a tüdőbe
• Vírusfertőzések (pl. Epstein–Barr)
• Genetikai hajlam (pl. MUC5B génvariáns)

Nem fertőző és nem autoimmun betegség, és nem egyenlő a tüdőrákkal vagy asztmával.

Fő tünetek

Az IPF alattomosan, lassan kezdődik, majd fokozatosan súlyosbodik.

Kezdeti tünetek:

• Nehézlégzés (dyspnoe) először terhelésre, majd nyugalomban is
• Száraz, kínzó köhögés, hónapokig tartó
• Fáradtság, gyengeség
• Csökkent terhelhetőség
• Testsúlycsökkenés

Előrehaladott állapotban:

• Állandó oxigénhiány
• Dobverőujjak (ujjak végének megvastagodása)
• Kékes ajkak vagy ujjbegyek (cianózis)
• Légzési elégtelenség
• Ismétlődő tüdőgyulladás, légúti fertőzések

A betegség lefolyása – idővonal

Az IPF általában fokozatosan romlik, de lehetnek hirtelen fellángolások is (exacerbációk), amelyek akár halálosak is lehetnek.

Átlagos túlélés: 3–5 év a diagnózistól számítva.
Ritka, de vannak 10 évnél hosszabb túlélések is.

Diagnózis

A pontos diagnózis kihívás, gyakran más tüdőbetegségekkel összetéveszthető.

Alkalmazott vizsgálatok:

• HRCT (nagy felbontású CT): jellegzetes „méhsejtszerű” fibrózismintázat
• Légzésfunkciós vizsgálat – csökkent vitálkapacitás
• Vérgázanalízis – oxigénhiány mértéke
• Bronchoszkópia, biopszia – szövettani megerősítés

Kezelés

Az IPF nem gyógyítható, de a betegség lassítható, és a tünetek enyhíthetők.

Gyógyszeres terápia:

• Pirfenidon – gyulladáscsökkentő, antifibrotikus
• Nintedanib – a fibrózist gátló enzim-gátló
• Mindkettő lassítja a tüdőfunkció romlását

Támogató kezelések:

• Folyamatos oxigénterápia
• Légzőtorna, fizioterápia
• Szteroidok / antibiotikumok fellángolások idején
• Táplálkozási támogatás
• Tüdőtranszplantáció (egyes fiatalabb, jó állapotú betegek számára)

Halálok és végstádium

Az IPF leggyakrabban:

• légzési elégtelenség,
• pulmonális hipertónia,
• vagy akut exacerbáció (hirtelen romlás) miatt halálos.

Sok beteg számára az élet vége otthoni oxigénkezeléssel, palliatív ellátással, vagy hospice környezetben történik.

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy ritka, kevéssé ismert, ám rendkívül súlyos tüdőbetegség, amely nem válogat híresség és hétköznapi ember között. Mivel azonban a betegség kevésbé ismert a nyilvánosság előtt, sok híresség esetében csak haláluk után vagy nem hivatalos forrásokból tudható, hogy ebben szenvedtek.

Íme néhány ismert ember, akiről tudni lehet, hogy IPF-ben szenvedett:

1. Marlon Riggs – amerikai dokumentumfilm-rendező, aktivista

• HIV-pozitív volt, de halálát nem AIDS, hanem idiopátiás tüdőfibrózis okozta.
• 1994-ben halt meg – az IPF ritka formájától szenvedett.
• Halála hozzájárult ahhoz, hogy a betegség neve egyáltalán megjelenjen a médiában.

2. Dan Fogelberg – amerikai énekes-dalszerző

• Bár hivatalosan prosztatarákban hunyt el, korábbi interjúk szerint IPF-et is diagnosztizáltak nála, amely miatt tüdőfunkciója korán megromlott.
• 2007-ben halt meg.

3. Robert Novak – amerikai újságíró, politikai kommentátor

• 2008-ban jelentették, hogy tüdőbetegségben szenved, és több forrás idiopátiás tüdőfibrózist említett.
• Betegsége a sajtóban nem kapott nagy hangsúlyt, de szakmai körökben ismertté vált.

4. Tom Petty édesanyja

• A híres zenész, Tom Petty egy interjúban említette, hogy édesanyja IPF-ben szenvedett, és ez mélyen megérintette őt.
• Ez inspirálta egyes dalszövegeit a betegség elleni küzdelem témájában.

Egyéb közszereplők és aktivisták

• Az IPF nem tartozik a médiában gyakran szereplő betegségek közé, így a nyilvánosság előtti ismert esetek ritkák.
• Viszont több beteg és családtag vállalt közösségi médiában vagy betegszervezeteknél történetet, amelyek hozzájárultak az IPF-tudatossághoz.
• Az Egyesült Államokban működik az „Pulmonary Fibrosis Foundation”, amely kampányokat folytat hírességek és érintettek közreműködésével.

Miért kevés az ismert név?

• Az IPF kevésbé „látható” betegség, mint pl. az ALS vagy az Alzheimer-kór.
• A diagnózis gyakran későn történik, és az állapot gyorsan romlik.
• Sokan más betegségek (pl. COPD, szívelégtelenség) mellett halnak meg, és az IPF csak utólagos vizsgálatokból derül ki.