Gyakran összetévesztik az Alzheimer-kórral

Az Alzheimer-kór, a demenciaforma. Ennél a betegségnél a béta-amiloid és a tau fehérjék lerakódnak az agyban, és idegsejtek elhalását okozzák. Ennek következtében az érintett személy szellemi képességei romlanak.

A kognitív károsodások mögött azonban nem mindig az Alzheimer-kór áll. A LATE-demencia is lehet az oka.

A LATE-demenciát gyakran összetévesztik az Alzheimer-kórral – miről van szó?

Ez a Limbikus-domináns altersfüggő TDP-43-Encefalopátia, vagyis egy idegrendszeri rendellenesség és a demencia egyik altípusa. A betegség során a TDP-43 fehérje lerakódik az agyban, különösen a limbikus rendszer területén, amely az agy több régióját köti össze, és fontos szerepet játszik az érzelmek és a tanulási folyamatok szabályozásában.

A LATE az Alzheimer-kórral együtt vagy önmagában is előfordulhat. Mivel hasonló tüneteket okoz, gyakran összetévesztik az Alzheimer-kórral. Csak néhány éve került a LATE a kutatások középpontjába; ebben az évben szakértők először dolgoztak ki irányelveket, amelyek alapján a kezelőorvosok diagnosztizálhatják ezt a demencia altípusát.

A szakértők becslései szerint a 65 év felettiek tíz százaléka, valamint a 85 év felettiek kétharmada érintett a LATE-ben. Feltételezik, hogy egyes betegeknél LATE áll fenn Alzheimer-kór helyett.

Az Alzheimer-kór és a LATE hasonlóságai és különbségei

Ezt nemrég Greg Jicha, a University of Kentucky Sanders-Brown Center on Aging neurológusa is megerősítette a New York Times-nak adott interjújában: „Körülbelül minden ötödik beteg, aki Alzheimer-kór gyanújával érkezik klinikánkra, valójában LATE-ben szenved.”

A LATE kezdetben hasonló az Alzheimer-kórhoz; mindkét demenciaformában kezdetben memóriaproblémák jelentkeznek. A további lefolyásuk azonban eltérő.

A LATE esetében a hippocampus gyorsabban zsugorodik, azonban ez kevésbé súlyos és lassabban halad előre. Ezenkívül a tünetek nagyon korlátozottak, és csak a szavak megtalálásának nehézségeit foglalják magukban – hangsúlyozza David Wolk a New York Timesnak adott interjújában. Wolk neurológus és az Alzheimer-kór Kutatóközpont igazgatója a Pennsylvaniai Egyetemen.

Az Alzheimer-kór viszont problémákat okoz a

• tájékozódásban
• tervezésben
• szervezésben
• és a mindennapi tevékenységek elvégzésében.

Ezenkívül hangulatváltozások és viselkedésváltozások is előfordulhatnak.

A legtöbb idős beteg mind LATE-ben, mind Alzheimer-kórban szenved

A gyakorlatban azonban gyakran előfordul, hogy a nagyon idős emberek mind LATE-ben, mind Alzheimer-kórban szenvednek. Ez az 85 év felettiek felének az esetében igaz. A két demencia-típus kombinációja különösen nehéz az érintettek számára, mivel súlyosbítja a tüneteket és felgyorsítja a kognitív hanyatlást – mondja Pete Nelson, a Sanders-Brown Center helyettes igazgatója.

„Az Alzheimer önmagában rosszabb, mint a LATE önmagában” – magyarázza. „Az Alzheimer és a LATE együttes előfordulása azonban rosszabb, mint bármelyik forma önmagában – gyorsabb, súlyosabb és brutálisabb végkifejlettel jár.”

Az érintettek ennek megfelelően nagyobb kockázatnak vannak kitéve, hogy „borzalmas, szörnyű tünetekkel, például pszichózissal vagy inkontinenciával” kelljen szembenézniük.

Amerikai tudósok jelenleg az első LATE-gyógyszer kifejlesztésén dolgoznak

Az Alzheimer-kórral ellentétben a LATE korai felismerésére eddig még nincs lehetőség. A kutatás azonban halad előre: míg a TDP-43 fehérje lerakódások eleinte csak az ember halála után, agyi boncolások során voltak kimutathatók, mára már a kognitív értékelések, az MRI-vizsgálatok és az agyvíz elemzése is információt adhat egy lehetséges LATE-betegségről.

A LATE kezelése terén is még csak a kutatások kezdeti szakaszában járunk. A nemrégiben engedélyezett Alzheimer-gyógyszerek, amelyek a béta-amiloid lerakódások ellen hatnak az agyban, nem hatnak erre a demenciaformára.

A két demenciaforma kombinációja esetén az anti-amiloid gyógyszerek alkalmazása vitatott a szakértők körében, mivel a haszon és a kockázatok valószínűleg nem állnak arányban egymással.

Jelenleg a Kentucky Egyetem tudósai egy 64 alanyból álló első klinikai vizsgálatban kutatnak egy LATE elleni gyógyszer után. Ez nicorandilt tartalmaz – egy gyógyszert, amelyet Európában és Ázsiában a szívhez vezető véráramlás csökkenése által okozott mellkasi fájdalom kezelésére engedélyeztek.

„Ez egy szívgyógyszer, de úgy tűnik, hatással van a LATE-vel összefüggő genetikai rendellenességekre” – mondja Jicha, a tanulmány vezetője. Mivel a nikorandil növeli a kis erek véráramlását, remény van arra, hogy megakadályozza a hippocampus zsugorodását és védi az agyszövetet.

A szakértők hangsúlyozzák, hogy a LATE-betegség egyre fokozódó kutatása segíthet abban, hogy a jövőben jobb és differenciáltabb diagnózist és kezelést lehessen biztosítani a betegek számára. „Egy konkrét alternatív diagnózis segíthet a betegeknek és családtagjaiknak megérteni, miért jelentkeznek a memóriazavarok, és hogyan tudnak megfelelően tervezni a jövőre nézve” – hangsúlyozta Kimiko Domoto-Reilly, a Washingtoni Egyetem neurológiaprofesszora egy sajtóközleményben.